EP 2/3 多囊腎之謎
前言
2020年不僅全球壟罩於新冠肺炎疫情中,亦是演藝圈眾星殞落的一年,那些在台上帶給大家歡笑的藝人們,猶如一顆顆流星般劃過天際,其中小鬼黃鴻升的猝逝,更是讓人措手不及,留給粉絲無限懷念。
在事件爆發之初,外界對於他的死因眾說紛紜,其中不少媒體提到恐與「多囊腎」有關,令許多民眾好奇:多囊腎究竟是何方神聖?居然就此帶走一個擁有大好前程、看似身強體壯的年輕人?
門診常見情境
- A患者多年前健檢得知腎臟有水泡,雖然父親50幾歲就洗腎,但因仗恃年紀輕輕,便置之不理,直到得知小鬼猝逝後跑回來看門診,並重新詢問後續該如何追蹤治療。
- B患者健檢時得知腎臟有水泡,這幾天腰痛且發現血尿,懷疑是否為腎臟水泡破掉所致。
- C患者年約70歲,很早就知道自己有多囊腎,也有規律追蹤,因看到新聞,來門診詢問是否需要帶孩子來檢查一下。
![](https://assets.matters.news/embed/ba975f87-b356-48c9-aff9-c9688ddabb5b.png)
腎臟基本構造
雙手舉高肩胛骨的下緣,左右各一顆,長得像腰果,長度約9~12公分。腎臟中間凹陷處為重要血管(動脈和靜脈)、神經、淋巴管、輸尿管進出腎臟的出入口,因腎臟是一個排泄器官,由腎動脈將把髒的血帶進來,經過濾網過濾後,廢液從輸尿管排到膀胱,乾淨的血再由腎靜脈排進來。
腎臟水泡
又稱腎囊泡、腎囊腫,形如跑完馬拉松後,腳跟起的水泡。腎囊泡的發生率相當高,約每100人有13~15人會得到,且年紀越大發生率越高。尤其70歲以上發生率約35%,並以男性為主,通常是血壓偏高,或基因遺傳造成。
如何判斷囊泡是否健康
醫師會透過超音波檢查:
- 囊壁厚薄度:單純性囊泡的囊壁通常薄薄一層、表層平滑;若囊壁很厚或不規則,可能是囊內有鈣化或組織生長等情形,必須進一步檢查是否有無惡性病變。
- 水泡清澈度:單純性囊泡內是如水一般的清澈液體;若囊泡內液體混濁,或是血跑進去,並有結塊情形,可能為複雜性囊泡。
腎臟水泡何時需要治療?
通常八成以上的囊泡為單純性囊泡,例如有位80歲伯伯,三年前腎臟左右兩側共有三顆水泡,追蹤三年均維持約1.2~1.5公分,此時就不必太擔心,定期檢查即可。
但也有一位45歲先生,雖然腎臟只有一顆水泡,大小約4~5公分,追蹤半年長到6~7公分,最近更長到9公分,此時就需要抽出囊內液體,才能降低疼痛不適。
哪些情況需要定期追蹤
因此,只要水泡小於3公分,數量不到2顆,只要每年健康檢查或規律做超音波追蹤即可。但若水泡大小約5~6公分,就必須每三個月做一次超音波檢查,一旦長到9~10公分,此時水泡壓迫到腎臟、腰部或胃部,可能壓迫出現血水,會出現強烈疼痛,就必須抽出囊內液體,或注射硬化劑,讓水泡縮小不再長大。
若水泡太大、成份太複雜,就需要由外科醫師手術將囊泡取出。
何謂多囊腎
多囊腎外貌如苦瓜,上面有大小不一的水泡,當腎臟兩側各有2顆以上水泡,即為多囊腎。
多囊腎發生率約2.5%,是造成洗腎的五大原因之一,若是多囊腎病人沒有好好控制追蹤,約10%會進入洗腎。通常年輕人的腎臟較不易出現水泡,因此,一旦小於40歲的年輕人,經由腎臟超音波檢查發現腎臟兩側各有2顆以上水泡,就有極大可能為多囊腎。
多囊腎的發生原因為基因遺傳,可分為第一型和第二型:
- 第一型 PKD1:約佔多囊腎85%,通常症狀較嚴重,由於是顯性遺傳,若爸爸或媽媽其中一方得病,則小孩罹病機率為50%。患者通常30~40歲左右水泡就會漸漸出現,多為健檢時得知,由於水泡生長速度極快,必須好好保養腎臟,否則50~60歲左右就須洗腎。
- 第二型 PKD2:約佔多囊腎15%,為隱性遺傳,即便爸爸或媽媽有,小孩也不一定會有,此型多囊腎進展較慢,有的人即便80、90歲時腎功能不佳,也不必洗腎。
如何得知自己是否有多囊腎?
多囊腎平時沒有症狀,當出現症狀時,代表水泡已漸漸擴大,壓迫到其他器官,進而出現腰痛、腹脹、血尿,甚至於側腰摸到腫塊,才發現罹患多囊腎。
再者,由於當多囊腎水泡太大,約有50%會造成高血壓,因此,若年輕人血壓不明原因超過130 mmHg,此時就要擔心是否為腎血管性高血壓造成的多囊腎。
最後,因多囊腎會愈長愈大,當囊泡無法再生長時,就會互相擠壓,進而破掉造成血尿,此時要特別小心,由於破掉的血塊可能在囊泡內造成感染,引起嚴重併發症,因此若有破掉的水泡時,通常會先以抗生素治療,當太嚴重時才需手術將破掉的囊泡取出。
多囊腎和主動脈剝離有關嗎?
由於多囊腎是結締組織缺陷造成的疾病,而結締組織遍布於身體各處,如血管、肌肉韌帶、腎臟、肝臟、胰臟等,當血管管壁較薄弱,又合併高血壓,就容易使血流沖破血管脆弱處,進而有猝死風險。當發生在主動脈,就容易產生主動脈剝離;當發生在腦部,就容易造成腦出血。
根據高雄長庚2017年於Oncotarget期刊發表的論文顯示,從發現罹患多囊腎到發生主動脈剝離的時間,約4~7年,多囊腎患者與一般人相比,約有5.9倍機率發生主動脈剝離。
由於主動脈剝離診斷難度高,因此,若罹患多囊腎以及難以控制的高血壓,務必長期於心臟科追蹤高血壓,於腎臟科追蹤多囊腎,才能降低發生主動脈剝離的風險。
多囊腎還有其他併發症嗎?
- 結石:因腎臟有許多水泡,使得尿流不順,就容易造成長結石的體質。
- 容易感染:因為水泡內的液體不會流動,一但有細菌跑進水泡,就會造成嚴重感染併發症。
- 洗腎:為多囊腎最嚴重的併發症。
多囊腎治療方式
可透過Tolvaptan藥物治療,此藥原本是腎臟科治療低血鈉的藥物,在人體試驗中發現可以延緩多囊腎水泡生成,以及多囊腎腎臟功能衰退時間。
雖然此藥目前有健保給付,但給付條件相當嚴格,必須符合以下條件:
- 小於50歲
- 慢性腎臟病第三期
- 腎臟衰退很快(腎絲球過濾率與去年比較,下降 5.0 ml/min/1.73 m²)
- 腎臟水泡很大(10公分以上)
但因Tolvaptan明顯副作用為頻尿,可能1小時跑10次廁所,對還在工作求學的病友來說相當不便,因為狀況因人而異,用藥後若有不適,建議和醫師討論是否繼續用藥。
貼心小叮嚀
- 控制血壓
- 若發現有頻尿、小便後疼痛等症狀,需要檢查是否為尿道或膀胱發炎
- 不要隨便服用藥物,如止痛藥、中藥等
- 適當運動,多囊腎患者建議不要從事激烈碰撞運動,避免水泡破掉造成血尿
- 規律回診追蹤檢查
聆聽Podcast平台 https://pse.is/3bmxp2